Primärer Hyperaldosteronismus

Letzte Aktualisierung: 31.7.2026

Zusammenfassung

Der primäre Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) wird meist durch eine idiopathische Hyperplasie oder ein Aldosteron-produzierendes Adenom der Nebennierenrinde verursacht. Durch die Aldosteron-bedingte gesteigerte Natrium- und Wasserretention kommt es bei betroffenen Patienten zu einer schwer medikamentös einstellbaren arteriellen Hypertonie; der primäre Hyperaldosteronismus ist die häufigste Ursache für eine therapierefraktäre sekundäre Hypertonie. Hypokaliämien treten bei einem Teil der Fälle auf. Die Therapie bei idiopathischer Nebennierenrindenhyperplasie erfolgt medikamentös mit Aldosteronantagonisten; Aldosteron-bildende Adenome werden operativ entfernt.

Epidemiologie

Zählt zu den häufigsten Ursachen einer sekundären Hypertonie ^[1]^[2]
Geschlecht: ♀ > ♂ (2:1)
In jeder Altersgruppe möglich ^[3]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Idiopathische, meist bilaterale Hyperplasie der Nebennierenrinde (⅔ der Fälle, sog. idiopathischer Hyperaldosteronismus) ^[4]^[5] ^[6]
Aldosteronproduzierendes Nebennierenrindenadenom (⅓ der Fälle) ^[4]^[5] ^[6]
Selten familiärer Hyperaldosteronismus
Nebennierenrindenkarzinome mit Aldosteronproduktion sind äußerst selten

Klassifikation

Normokaliämisch: Insb. bei einer Hyperplasie der Nebennierenrinde ^[7]
Hypokaliämisch: Insb. beim Aldosteron-produzierenden Nebennierenrindenadenom (Auftreten einer Hypokaliämie in rund der Hälfte der Fälle mit Adenom) ^[7]

Pathophysiologie

Physiologie

Aldosteronwirkung: Einbau verschiedener Kanäle und Transporter in die Nierentubuli
Folgen
- Resorption: Natrium und Wasser
- Ausscheidung: Kalium
Physiologische Stimulation: Über Angiotensin II im Rahmen einer Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems und über eine erhöhte Kaliumkonzentration
- Siehe auch: Renin-Angiotensin-Aldosteron-System

Pathomechanismus

Exzessive Aldosteronausschüttung → Natrium- und Wasserretention → arterielle Hypertonie mit erhöhtem kardiovaskulären Risiko(!) ^[5]^[7]
- Ggf. mangelnde Kaliumretention → Hypokaliämie
- Negative Rückkopplung innerhalb des RAAS → Unterdrückung der Reninausschüttung
Kennzeichen der Aldosteronausschüttung beim primären Hyperaldosteronismus ^[7]
- Inadäquate Höhe im Bezug zum Natriumspiegel
- Autonomie von den üblichen Regulatoren
- Nicht-Supprimierbarkeit durch Volumen- und Natriumbelastung

Renin-Angiotensin-Aldosteron-System mit negativer Feedbackschleife

Symptomatik

Medikamentös schwer einstellbare arterielle Hypertonie
Bei Vorhandensein einer Hypokaliämie : Adynamie, Muskelschwäche, Obstipation, milder Diabetes insipidus mit Polyurie und Polydipsie
Metabolische Alkalose
- Führt u.a. zu Missempfindungen der Haut

Die vollständige Manifestation der klassischen Trias aus Hypertonie, Hypokaliämie und Alkalose ist nur selten anzutreffen!

Diagnostik

Indikationen zum Screening auf einen primären Hyperaldosteronismus ^[5]^[7]

Allgemeine Hinweise auf das Vorliegen einer sekundären Hypertonie, z.B. therapieresistente Hypertonie (>140/90 mmHg) bei Einsatz von mind. 3 Antihypertensiva
Erhöhtes Risiko eines ursächlichen primären Hyperaldosteronismus: Vorliegen einer arteriellen Hypertonie in Kombination mit
- Spontaner Hypokaliämie
- Inzidentalome der Nebennierenrinde
- Primärem Hyperaldosteronismus bei Verwandten 1. Grades
- Auftreten von arterieller Hypertonie oder Schlaganfällen in der Verwandtschaft vor dem 40. Lebensjahr

Screening auf einen primären Hyperaldosteronismus

Bestimmung des Aldosteron-Renin-Quotienten ^[5]
- Durchführung
  - Ambulante morgendliche Blutentnahme beim sitzenden Patienten und Bestimmung der Aldosteron- und Reninkonzentration
  - Vorheriges Pausieren von Medikamenten mit Einfluss auf das RAAS sowie des Konsums von Lakritze für 4 Wochen
- Interpretation: Eine Erhöhung des Aldosteron-Renin-Quotienten (z.B. auf >19 bei Angaben der Hormonkonzentrationen in pg/mL) deutet auf einen primären Hyperaldosteronismus hin → Durchführung eines Bestätigungstests für einen primären Hyperaldosteronismus (bspw. Kochsalzbelastungstest)
Unterstützende Laborbefunde
- Blut
  - Aldosteronkonzentration↑
  - Reninkonzentration und -aktivität↓
  - Hypokaliämie
  - Metabolische Alkalose
- Urin: Aldosteronkonzentration↑ und Aldosteronmetabolite↑ im 24-h-Urin

Vor der Diagnostik müssen rechtzeitig alle Medikamente abgesetzt werden, die das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (Diuretika, Betablocker, ACE-Hemmer, AT1-Rezeptor-Blocker und Aliskiren) beeinflussen, da diese das Ergebnis stark verfälschen könnten!

Bestätigungstests für einen primären Hyperaldosteronismus

Funktion: Messung der Supprimierbarkeit von Aldosteron
- Kochsalzbelastungstest
  - Durchführung
    - Infusion von 2 L isotoner Kochsalzlösung über 4 h (Volumen- und Natriumbelastung)
    - Messung der Aldosteronkonzentrationen zu Beginn und Ende der Infusion
  - Interpretation
    - Physiologischerweise führt die Volumen- und Natriumbelastung zu einer Suppression des RAAS und damit der Aldosteronsekretion
    - Eine fehlende Suppression der Aldosteronsekretion (Aldosteronkonzentration >50 ng/L) spricht für einen Hyperaldosteronismus
  - Relative Kontraindikationen: Erkrankungen mit Volumenbelastung des Kreislaufs (Herzinsuffizienz, chronische Nierenkrankheit), Herzrhythmusstörungen, arterielle Hypertonie
- Fludrocortisonhemmtest
  - Durchführung
    - Exogene Gabe von Mineralocorticoiden (0,1 mg Fludrocortison alle 6 h über 4 Tage) im Rahmen eines stationären Aufenthalts
    - Gleichzeitige Substitution von NaCl und Kalium
    - Messung der Konzentrationen von Renin und Aldosteron am Vormittag des 4. Tages in sitzender Position
  - Interpretation
    - Durch die negative Rückkopplung kommt es physiologischerweise bei exogener Mineralocorticoidgabe zu einem signifikanten Aldosteronabfall
      - Aldosteronkonzentrationen <50 ng/L: Ausschluss eines primären Hyperaldosteronismus
    - Eine mangelnde Aldosteronsuppression (Aldosteronkonzentrationen >60 ng/L) bestätigt den V.a. das Vorliegen eines primären Hyperaldosteronismus
  - Diagnostische Bedeutung: Der Fludrocortisonhemmtest gilt zwar aufgrund seiner Spezifität als diagnostischer Goldstandard, wird aufgrund seines (Zeit‑)Aufwands allerdings seltener als der Kochsalzbelastungstest durchgeführt

Verfahren zur Bestimmung der Ursache des primären Hyperaldosteronismus

CT oder MRT des Abdomens: Darstellung von Raumforderungen, zum Ausschluss von adrenalen Karzinomen
- Insb. bei Patienten >40 zeigen sich hier jedoch vermehrt hormonell inaktive adrenale Raumforderungen (geringe Spezifität), während sehr kleine Aldosteron-produzierende Adenome (<5 mm) in der Bildgebung oft nicht detektiert werden (geringe Sensitivität) ^[5]
  - Differenzialdiagnosen bei Inzidentalomen der Nebenniere (auszugsweise) ^[8]
    - Hormonell inaktive Adenome der Nebennierenrinde (häufigste)
    - Cortisol-bildende Adenome der Nebennierenrinde
    - Aldosteron-bildende Adenome der Nebennierenrinde
    - Phäochromozytome
    - Nebennierenrindenkarzinome
Differenzialdiagnosen Adenom und idiopathische Hyperplasie der NNR
- Orthostasetest
  - Das Adenom ist von der physiologischen Regulation entkoppelt und „autonom“
Bei weiterhin unklarer Befundlage (Nicht-Übereinstimmung von hormoneller und bildgebender Diagnostik, Großteil der Fälle ^[5]):Katheterisierung der Nebennierenvenen und seitengetrennte Bestimmung der Aldosteronkonzentration
- Durchführung
  - Zugangsweg ist üblicherweise über die V. femoralis
  - Messung der Aldosteronkonzentration in beiden Nebennierenvenen
  - Zur Kontrolle einer erfolgreichen Katheterisierung außerdem Messung der Cortisolkonzentration in beiden Nebennierenvenen sowie in einer peripheren Vene
- Interpretation
  - Aldosterongradient zwischen beiden Nebennierenvenen: Hinweis auf Nebennierenadenome
  - Kein Aldosterongradient: Hinweis auf bilaterale Nebennierenrindenhyperplasie

Eine Bildgebung sollte erst erfolgen, wenn eine hormonelle Erkrankung bereits labormedizinisch nachgewiesen wurde!

Nebennierenadenom

Differenzialdiagnosen

Pseudohyperaldosteronismus: Klinisches Bild eines Hyperaldosteronismus bei niedrigen(!) Aldosteron- und Reninspiegeln ^[9], z.B. durch
- "Lakritzabusus": Ein übermäßiger Verzehr von Lakritzprodukten kann über eine Störung des Cortisolabbaus zu einer Hypertonie mit Hypokaliämie und Hypernatriämie führen
- Genetische Mutation der 11β-Hydroxysteroiddehydrogenase
- Liddle-Syndrom
Sekundärer Hyperaldosteronismus: Stimulation der Aldosteronfreisetzung durch eine Reninerhöhung
- Nierenarterienstenose
- Chronische Nierenkrankheit
- Fortgeschrittene Herzinsuffizienz
- Diuretika
- Laxantienabusus
- Fortgeschrittene Leberfunktionsstörung
Inzidentalom ^[10]
- 80% endokrin-inaktiv und benigne: I.d.R. kein Therapiebedarf (meist Adenome), individuell mit Behandler:in geplante Verlaufskontrollen
- 20% endokrin-aktiv und/oder maligne: Conn- oder Cushing-Adenom, Phäochromozytom, Nebennierenkarzinom, Nebennierenmetastasen

Bei jeder zufällig diagnostizierten Raumforderung der Nebennieren (Inzidentalom) ist eine endokrinologische Diagnostik indiziert!

Wurde eine Nebennierenraumforderung computertomografisch als benigne eingestuft (≤10 Hounsfield-Einheiten ohne Kontrastmittel), sollte auf eine Verlaufsbildgebung verzichtet werden!

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Idiopathischer Hyperaldosteronismus ^[7]

Medikamentöse Therapie mit Aldosteronantagonisten
- Spironolacton
  - Mittel der Wahl in den letzten Jahrzehnten
  - Vorteil: Effektive Senkung des Blutdrucks
  - Nachteil: Geringere Selektivität gegenüber anderen Steroidrezeptoren → Häufige endokrine Nebenwirkungen (Gynäkomastie bei 10% der Fälle bei männlichen Patienten, Zyklusstörungen bei weiblichen Patientinnen usw.)
- Eplerenon (Off-Label Use!)
  - Neueres Medikament
  - Vorteil: Selektiver Rezeptorantagonist → Keine endokrinen Nebenwirkungen
  - Nachteile: Weniger effektive Senkung des Blutdrucks in Studien, teurer

Aldosteronproduzierendes Nebennierenrindenadenom (bzw. unilaterale Nebennierenrindenhyperplasie) ^[7]

Unilaterale Adrenalektomie→ Senkung des Blutdrucks (Zielwerte < 140/90 mmHg) in ca. 50% der Fälle
- Empfohlener Zugangsweg: Laparoskopie
- Präoperative Einstellung des Blutdrucks und (falls vorhanden) der Hypokaliämie (siehe auch: Hypokaliämie - Therapie)
  - Ggf. Verlegung der Operation zugunsten einer vorherigen Therapie mit Aldosteronantagonisten
- Vorteil gegenüber einer rein medikamentösen Therapie: Geringere postoperative Notwendigkeit antihypertensiver Medikamente, ersparte Nebenwirkungen der Aldosteronantagonisten
Bei Ablehnung oder Inoperabilität: Medikamentöse Therapie mit Aldosteronantagonisten

Meditricks

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